Von Willebrand disease (vWD)

INHALT

Synonyme (en)

Von Willebrand's syndrome

Pseudohaemophilia

Vascular haemophilia
Deutsch Von-Willebrand-Erkrankung (VWE)
Synonym (de) Von-Willebrand-Syndrom
Französisch Maladie de Willebrand (mvW), Pseudohémophilie, Hémophilie vasculaire

Gen

Nicht identifiziert
Chromosom Nicht identifiziert

OMIA#

OMIA 001056-9796

http://omia.angis.org.au/OMIA001056/9796/

OMIA 001339-9796

http://omia.angis.org.au/OMIA001339/9796/

NCBI gene

--

Mutation

 Nicht identifiziert

Erbgang

 Autosomal rezessiv (Hypothese, cit. Laan TTJM et al 2005) 

Merkmale / Symptome

Krankhaft gesteigerte Blutungsneigung (Koagulopathie); Mangel an Von Willebrand-Gerinnungsfaktor (bindet den Faktor VIII) => Störung des Gerinnungssystems, verlängerte Blutungszeit. Milde bis schwere Symptome; Schleimhautblutungen (Petechien, Ekchymosen), Nasenbluten (Epistaxis), Hämaturie, Hämatome, Blutungen nach chirurgischen Eingriffen.

Die Von-Willebrand-Erkrankung gehört zu den erbbedingten, funktionellen Plättchenfunktionsstörungen (Glanzmann's Thrombasthenia, Hämorrhagische Diathese bei Vollblütern). Sie sind klinisch kaum zu unterscheiden. Zusätzliche Forschungsarbeit ist erforderlich.
Belastungen

Eingeschränkte Organfunktionen (Blutgerinnungssystem); Schäden und Schmerzen, die den Allgemeinzustand beeinträchtigen.

Massgebende Kriterien für die Beurteilung der Belastungen sind insbesondere:

Zuchtstrategie und Massnahmen

Diagnose: Labor und Ausschluss anderer Koagulopathien (Erbdefekte oder erworben)

Betroffene Hengste und Stuten sollten in der Zucht nicht eingesetzt werden.

Rassen

Englisches Vollblut, Quarter Horse
Prävalenz (%)

Nicht veröffentlicht
Gründer Nicht veröffentlicht

DNA-Test

NEIN

Bemerkungen

S. auch andere Erbdefekte der Hämostase (Präkallikrein Mangel, Protein-C- Defizienz, Glanzmann's Trombasthenie, Hämophilie A, Hämorrhagische Diathese bei Vollblütern)

LITERATURVERZEICHNIS

Bücher

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Wissenschaftliche Veröffentlichungen

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  • [Stand: 01.12.2014]

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  • DOI:10.1136/vr.157.11.322
  • Veterinary Record http://veterinaryrecord.bmj.com/
  • Abstract <http://veterinaryrecord.bmj.com/content/157/11/322.extract>
  • Pdf <http://veterinaryrecord.bmj.com/content/157/11/322.full.pdf+html>
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  • DOI: 10.1111/j.1939-1676.2001.tb02302.x
  • Journal of Veterinary Internal Medicine http://onlinelibrary.wiley.com/journal/10.1111/(ISSN)1939-1676
  • Abstract < http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1939-1676.2001.tb02302.x/abstract>
  • Pdf <http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1939-1676.2001.tb02302.x/pdf>
  • [Stand: 03.12.2014]

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